心臟房室管畸形是一種復雜的先天性心臟病，命名迄今未統(tǒng)一，又稱為心內膜墊缺損、房室共同通道、房室隔缺損。 本病約占先天性心臟病的３％左右，分為原發(fā)孔型房間隔缺損；部分性房室管畸形，此類除有原發(fā)孔型房間隔缺損外，還有二尖瓣大瓣裂，三尖瓣可能有不同程度的發(fā)育不全；完全性房室管畸形，即原發(fā)孔型房間隔缺損伴有室間隔缺損，合并二尖瓣大瓣裂和三尖瓣隔瓣裂，形成前、后兩組共同瓣。

臨床表現(xiàn)
　　1.原發(fā)孔型房間隔缺損的癥狀，輕度活動后心悸、氣急，呼吸道經常發(fā)生感染。部分性和完全性房室管畸形上述癥狀出現(xiàn)較早，常發(fā)生在嬰兒期和兒童期，病程進展快，早期出現(xiàn)心臟擴大和嚴重的肺部充血。 2.病兒發(fā)育遲緩，胸廓隆起，除原發(fā)孔型房間隔缺損外，在心尖部聽到收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導；胸骨左緣三、四肋間聽到較粗糙的收縮期雜音，常伴有震顫；肺動脈瓣區(qū)聽到第二音明顯亢進和分裂。

診斷依據(jù)
　　1.心悸、氣急、易感冒、發(fā)育差，重者有紫紺，心尖部聽到二尖瓣關閉不全之收縮期吹風樣雜音，胸骨左緣三、四肋間聽到粗糙的收縮期雜音伴震顫（室間隔缺損），肺動脈第二音亢進分裂。 2.心電圖檢查：Ｐ－Ｒ間期延長，超過０．２０秒，多有Ⅰ度房室傳導阻滯，電軸左偏。 3.Ｘ線檢查：右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺動脈段膨出。 4.超聲心動圖檢查：右心房、右心室和肺動脈內徑增寬，二、三尖瓣裂，顯示原發(fā)孔房缺及室間隔缺損，房室瓣返流。 5.右心導管檢查：心房水平有左向右分流，心房到心室血氧漸升高，導管可直接經右心房進入左室。 6.左心室造影檢查：左室造影顯示左室流出道變長形如“鵝”頸，稱之為鵝頸征，部分性房室管畸形，顯影順序為左室→左房→右房→右室→肺動脈，完全性房室管畸形則四個腔室同時顯影。

治療原則
　　1.原發(fā)孔型房間隔缺損，采用補片法修補房間隔缺損，注意勿損傷房室傳導束。 2.部分性房室管畸形，術中左室注水檢查二尖瓣裂有無返流，如有返流應修復二尖瓣裂消除返流，然后補片修外原發(fā)孔型房間隔缺損。 3.完全性房室管畸形、病情重，心內畸形復雜，需重建二尖瓣大瓣或行二尖瓣替換，修補房、室間隔缺損。術后需嚴密監(jiān)護，如有三度房室傳導阻滯，用異丙腎上腺素（０．０１－０．２微克／公斤／分鐘）無效時，應起用臨時起博器，同時用激素，ＧＩＫ液；強心利尿，控制輸入量，左房壓維持在７－８毫米汞柱為宜；有肺動脈高壓者，應用血管擴張藥一周以上，預防術后肺部感染。

用藥原則
　　1.體外回圈用肝素、胰太酶、術畢用魚精蛋白中和肝素。 2.術后用青霉素、丁胺卡那霉素預防感染抗感染治療，酌情用頭孢類抗生素。 3.手術后據(jù)情用升壓藥或血管擴張藥、強心利尿藥。 4.術前、術后靜滴ＧＩＫ液，同時用激素、心肌營養(yǎng)藥。

輔助檢查
　　1.原發(fā)孔形房間隔缺損和部分形房室管畸形者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.完全性房室管畸形檢查專案以檢查框限“Ｂ”為主。

療效評價
　　1.治愈：癥狀消失，無并發(fā)癥。一般活動不受限。 2.好轉：癥狀減輕，仍有心悸。 3.未愈：癥狀無改善。