震顫麻痹是發(fā)生于中年以上的腦部變性疾病,主要病變在大腦黑質(zhì)和紋狀體。本病的臨床特征有震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動減少。 震顫麻痹好發(fā)于50-60歲之間,基本屬于中老年人的疾病,男多于女。本病的藥物治療是長期的,甚至需終生服藥。適當(dāng)?shù)乃幬镏委熆稍诓煌潭壬蠝p輕癥狀,減少并發(fā)癥而延長生命。
臨床表現(xiàn)
1.靜止性震顫:從一側(cè)手指開始,呈“搓藥丸樣”,震顫漸發(fā)展到四肢、下頜、舌、頸部。精神緊張時(shí)加重,睡眠及做動作時(shí)消失。 2.強(qiáng)直:全身肌肉張力增高,為鉛管樣或齒輪樣,面部表情呆板,瞬目減少呈“面具臉”,屈曲體態(tài)。 3.動作減少、緩慢、完成困難。 4.行走“慌張步態(tài)”,唾液、皮質(zhì)腺分泌增多,大、小便困難?捎芯癜Y狀、癡呆等。
診斷依據(jù)
1.中年以上起病,典型的震顫、強(qiáng)直、動作減少。 2.排除因各種原因引起的繼發(fā)震顫麻痹。
治療原則
1.藥物治療; (1)抗膽堿能藥物; (2)多巴胺替代療法; (3)多巴胺受體激動劑; 2.手術(shù)治療。
用藥原則
1.早期輕型以口服抗膽堿能藥如苯海索(安坦)或金剛烷胺為主,無效或癥狀加重可改用或并用左旋多巴。 2.中期病人可服用美多巴或倍尼美。 3.晚期或重癥病人在(2)基礎(chǔ)上可加用受體激動劑如溴隱停等。 4.身體狀況好,以單側(cè)震顫為主,且非主側(cè)(右利手的左半身),及用藥治療無效,可考慮手術(shù)治療(X刀等定向治療)。
輔助檢查
1.對診斷明確者檢查基本上以檢查框限“A”為主。 2.對起病年齡較輕或診斷不明需與震顫麻痹綜合征(繼發(fā)性震顫麻痹)鑒別,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。
療效評價(jià)
1.治愈:癥狀體征消失,生活自理,可恢復(fù)工作。 2.好轉(zhuǎn):癥狀、體征改善。 3.未愈:癥狀、體征無變化。