慢性肺原性心臟病是指慢性肺胸疾病或肺血管慢性病變,逐漸引起肺動(dòng)脈高壓,進(jìn)而造成右心室肥大,最后發(fā)生心力衰竭的一類心臟病。是常見(jiàn)病,多發(fā)病;疾∧挲g多在40歲以上,隨年齡增長(zhǎng)而患病率增高。寒冷地區(qū)、高原地區(qū)、農(nóng)村患病率高。其原發(fā)病以慢性支氣管炎、肺氣腫最常見(jiàn)。急性發(fā)作以冬春季多見(jiàn)。常因呼吸道感染而誘發(fā)肺、心功能不全。臨床表現(xiàn)主要是: 肺原發(fā)性疾病的癥狀,肺氣腫和右心功能不全的體征及肺性腦病等。心電圖、X線檢查有助診斷。治療以控制感染,改善通氣,合理氧療為主,必要時(shí)可應(yīng)用利尿、擴(kuò)血管藥或慎用小量強(qiáng)心劑。
臨床表現(xiàn)
1.肺、心功能代償期(緩解期) (1)肺部原發(fā)病表現(xiàn) 咳嗽、咳痰、氣喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干濕羅音,哮鳴音,輕度紫紺及杵狀指。 (2)肺氣腫 桶狀胸,心尖搏動(dòng)弱。兩肺語(yǔ)顫減低,叩診呈過(guò)清音,肺下界下移,心臟及肝臟濁音界縮小,心音低而遠(yuǎn),呼吸音減弱,呼氣延長(zhǎng)。 (3)肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂,并可出現(xiàn)收縮期雜音。 (4)右心室肥大表現(xiàn) 三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音,劍突下有明顯心臟搏動(dòng)。 2.肺、心功能失代償期(急性發(fā)作期) (1)呼吸衰竭 低氧血癥:氣短、胸悶、心悸、乏力、頭痛、紫紺及心率增快等。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腦功能紊亂,煩躁不安、譫妄、抽搐或昏迷。 高碳酸血癥:皮膚溫濕多汗,淺表靜脈擴(kuò)張,洪脈,眼球結(jié)膜充血水腫,瞳孔縮小,甚至眼球突出,兩手撲翼樣震顫,頭昏、頭痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神錯(cuò)亂、幻覺(jué)等神經(jīng)精神癥狀。 (2)心力衰竭 心悸、氣喘、食欲不振、上腹脹痛、惡心、嘔吐、尿少等。 紫紺、頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性,腹水征陽(yáng)性,下肢水腫。胸骨左下緣及劍突下可聞收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期奔馬律。亦可出現(xiàn)各種心律失常。 (3)重癥患者出現(xiàn)尿毒癥、消化道出血,彌散性血管內(nèi)凝血,肺性腦病等。
診斷依據(jù)
1.有慢性支氣管炎、肺氣腫及其他引起肺的結(jié)構(gòu)或功能損害而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、右心肥大的疾病。 2.有慢性咳嗽、咯痰癥狀及肺氣腫體征,劍突下有增強(qiáng)的收縮期搏動(dòng)和(或)三尖瓣區(qū)心音明顯增強(qiáng)或出現(xiàn)收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音明顯亢進(jìn)(心肺功能代償期)。在急性呼吸道感染或較劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)心悸、氣短及紫紺等癥狀及右心功能不全的表現(xiàn)(心肺功能失代償期)。 3.胸部X線診斷 (1)右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張:橫徑>=1.5cm。經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察后動(dòng)脈干橫徑增寬達(dá)2mm以上。 (2)肺動(dòng)脈段凸出,高度>=3mm。 (3)中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張與外周分支纖細(xì)兩者形成鮮明對(duì)比,呈“殘根狀”。 (4)右前斜位圓錐部凸出高度>=7mm。 (5)右心室增大(結(jié)合不同體位判斷)。 具有(1)至(4)項(xiàng)中兩項(xiàng)以上或(5)1項(xiàng)者可診斷。 4.心電圖檢查 (1)主要條件: 額面平均電軸>=+90°; 重度順鐘向轉(zhuǎn)位V5R/S<=1(陽(yáng)性率較高); V1R/S>=1;aVR R/S或R/Q>=1(陽(yáng)性率較低); V1-V3呈現(xiàn)QS、Qr、qr(須除外心肌梗塞); RV1+SV5〉1.05mv; 肺型P波:P波電壓>=0.22mv;或電壓>=0.2mv,呈尖峰型;或低電壓時(shí)P波電壓〉1/2R波呈尖峰型;P電軸>=+80°。 (2)次要條件: 肢體導(dǎo)聯(lián)普遍低電壓; 完全或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 具有1項(xiàng)主要條件即可診斷,兩項(xiàng)次要條件者為可疑。 5.超聲心電圖檢查 (1)主要條件 右心室流出道內(nèi)徑>=30mm。 右心室內(nèi)徑>=20mm。 右心室前壁的厚度>=5.0mm,或者前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)者。 左/右心室內(nèi)徑比值〈2。 右肺動(dòng)脈內(nèi)徑>=18mm,或肺動(dòng)脈干>=20mm。 右心室流出道/左心房?jī)?nèi)徑比值〉1.4。 肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象者(a波低平或〈2mm,有收縮中期關(guān)閉征等)。 (2)參考條件 室間隔厚度>=12mm,搏幅〈5mm或呈矛盾運(yùn)動(dòng)征象者。 右心房增大>=25mm(劍突下區(qū))。 三尖瓣前葉曲線DE、EF速度增快,E峰呈尖高型,或有AC間期延長(zhǎng)者。 二尖瓣前葉曲線幅度低,CE〈18mm,CD段上升緩慢,延長(zhǎng);呈水平位元或有EF下降速度減慢,〈90mm/秒。 凡有胸肺慢性疾病的患者,具有上述二項(xiàng)條件者(其中必具一項(xiàng)主要條件)均可診斷肺心病。 6.右心導(dǎo)管檢查 有條件時(shí)可作漂浮導(dǎo)管檢查,靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收縮壓〉4kPa(30mmHg),平均壓〉2.6kPa(20mmHg)作為早期肺心病診斷依據(jù);平均肺動(dòng)脈壓〉4kPa(30mmHg)則應(yīng)考慮肺動(dòng)脈高壓伴右心室肥厚。 7.心電向量圖檢查顯示右心室及右心房增大圖形。 8.放射性核素檢查:用99mTc-MAA做肺灌注檢查,出現(xiàn)肺上部血流增加,下部減少,示肺動(dòng)脈高壓存在。 9.肺功能檢查:顯示通氣和換氣功能障礙。 10.動(dòng)脈血?dú)鉁y(cè)定:絕大多數(shù)晚期肺心病患者低氧血癥與高碳酸血癥同時(shí)存在。 11.化驗(yàn)檢查:紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量可增高;白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞在感染時(shí)增高;痰培養(yǎng)可見(jiàn)病原菌;血沉一般偏慢;谷丙轉(zhuǎn)氨酶和血漿尿素氮、血及尿的β2-微球蛋白(β2-M)、血漿腎素活性(PRA)、血漿血管緊張素(PATⅡ)等含量增高。 12.其他檢查:肺阻抗血流圖檢查、血液流變學(xué)檢查、甲皺微循環(huán)檢查等亦有助于診斷。
治療原則
1.急性發(fā)作期的治療 (1)控制呼吸道感染(選擇有效的抗菌藥物)。 (2)通暢呼吸道,改善通氣功能 消除痰液,止咳祛痰; 解除支氣管痙攣。 (3)糾正缺氧和消除二氧化碳潴留 氧氣療法:低流量持續(xù)吸氧; 應(yīng)用呼吸興奮劑; 氣管切開(kāi)、氣管插管和機(jī)械呼吸器治療; 自血光量子療法; 治療肺性腦; (4)控制心力衰竭 利尿劑:以小劑量、間歇、聯(lián)合、交替、緩慢使用為原則; 強(qiáng)心劑:選用作用快、排泄快的強(qiáng)心劑,宜劑量小; 血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用; 降低血粘度。 (5)糾正心律失常。 (6)糾正酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。 (7)并發(fā)癥的處理:消化道出血、體克、腎功能衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血等。 (8)營(yíng)養(yǎng)支持療法。 2.緩解期的治療 (1)治療肺原發(fā)疾病:止咳、祛痰、平喘和抗感染等。 (2)提高機(jī)體抗病能力: 體育鍛煉; 免疫療法; 扶正固本療法。 (3)改善肺、心功能:膈式呼吸和縮唇呼氣。 (4)防治引起急性發(fā)作的誘發(fā)因素: 預(yù)防感冒; 及時(shí)治療呼吸道急性感染; 戒煙并避免各種煙霧刺激。
用藥原則
1.輕度或中度感染病例可以口服復(fù)方新諾明片或紅霉素、氟呱酸等,也可肌注青霉素加慶大霉素及其他輔助藥治療。 2.重度感染病例使用抗生素應(yīng)以早期足量、聯(lián)合、靜脈給藥為主輔以局部霧化吸入,并要采取綜合措施改善呼吸功能,包括緩解支氣管痙攣,清除痰液,持續(xù)低濃度給氧,應(yīng)用呼吸興奮劑等。在有效控制感染后短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素,對(duì)搶救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。 3.輕度心力衰竭給予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后可好轉(zhuǎn)。 4.重度心力衰竭者可加用利尿劑,慎用強(qiáng)心劑。應(yīng)用雙氫克尿塞、速尿等排鉀利尿劑時(shí),可并用保鉀利尿劑如氨苯喋啶或安體舒通。使用血管擴(kuò)張劑可以減輕心臟前、后負(fù)荷,降低肺動(dòng)脈壓,如酚妥拉明、硝普鈉、心痛定、巰甲丙脯酸等。 5.控制心律失?捎眯穆善。應(yīng)注意避免應(yīng)用心得安等β腎上腺素能受體阻滯劑,以免引起支氣管痙攣。 6.應(yīng)用降低血粘度的藥物,如藻酸雙脂鈉(PSS)、肝素、川芎秦等對(duì)肺心病防治有一定療效。 7.治療并發(fā)癥如酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂、消化道出血、休克等。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持療法,如復(fù)方氨基酸、補(bǔ)血康、白蛋白等,提高機(jī)體抵抗力。
輔助檢查
1.對(duì)早期肺心病(肺心功能代償期)者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對(duì)重癥患者(肺心功能失代償期)或需與風(fēng)濕性心臟病、冠心病、心肌病、慢性縮窄性心包炎以及原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓作鑒別時(shí),檢查專案可包括檢查框限“B”、“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.好轉(zhuǎn):呼吸道感染基本控制,癥狀、異常體征及心肺功能改善。血?dú)庵涤兴M(jìn)步。 2.未愈:治療后感染未能控制,心肺功能不全,癥狀、體征、血?dú)鉄o(wú)明顯變化或惡化。
臨床表現(xiàn)
1.肺、心功能代償期(緩解期) (1)肺部原發(fā)病表現(xiàn) 咳嗽、咳痰、氣喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干濕羅音,哮鳴音,輕度紫紺及杵狀指。 (2)肺氣腫 桶狀胸,心尖搏動(dòng)弱。兩肺語(yǔ)顫減低,叩診呈過(guò)清音,肺下界下移,心臟及肝臟濁音界縮小,心音低而遠(yuǎn),呼吸音減弱,呼氣延長(zhǎng)。 (3)肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂,并可出現(xiàn)收縮期雜音。 (4)右心室肥大表現(xiàn) 三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音,劍突下有明顯心臟搏動(dòng)。 2.肺、心功能失代償期(急性發(fā)作期) (1)呼吸衰竭 低氧血癥:氣短、胸悶、心悸、乏力、頭痛、紫紺及心率增快等。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腦功能紊亂,煩躁不安、譫妄、抽搐或昏迷。 高碳酸血癥:皮膚溫濕多汗,淺表靜脈擴(kuò)張,洪脈,眼球結(jié)膜充血水腫,瞳孔縮小,甚至眼球突出,兩手撲翼樣震顫,頭昏、頭痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神錯(cuò)亂、幻覺(jué)等神經(jīng)精神癥狀。 (2)心力衰竭 心悸、氣喘、食欲不振、上腹脹痛、惡心、嘔吐、尿少等。 紫紺、頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性,腹水征陽(yáng)性,下肢水腫。胸骨左下緣及劍突下可聞收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期奔馬律。亦可出現(xiàn)各種心律失常。 (3)重癥患者出現(xiàn)尿毒癥、消化道出血,彌散性血管內(nèi)凝血,肺性腦病等。
診斷依據(jù)
1.有慢性支氣管炎、肺氣腫及其他引起肺的結(jié)構(gòu)或功能損害而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、右心肥大的疾病。 2.有慢性咳嗽、咯痰癥狀及肺氣腫體征,劍突下有增強(qiáng)的收縮期搏動(dòng)和(或)三尖瓣區(qū)心音明顯增強(qiáng)或出現(xiàn)收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音明顯亢進(jìn)(心肺功能代償期)。在急性呼吸道感染或較劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)心悸、氣短及紫紺等癥狀及右心功能不全的表現(xiàn)(心肺功能失代償期)。 3.胸部X線診斷 (1)右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張:橫徑>=1.5cm。經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察后動(dòng)脈干橫徑增寬達(dá)2mm以上。 (2)肺動(dòng)脈段凸出,高度>=3mm。 (3)中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張與外周分支纖細(xì)兩者形成鮮明對(duì)比,呈“殘根狀”。 (4)右前斜位圓錐部凸出高度>=7mm。 (5)右心室增大(結(jié)合不同體位判斷)。 具有(1)至(4)項(xiàng)中兩項(xiàng)以上或(5)1項(xiàng)者可診斷。 4.心電圖檢查 (1)主要條件: 額面平均電軸>=+90°; 重度順鐘向轉(zhuǎn)位V5R/S<=1(陽(yáng)性率較高); V1R/S>=1;aVR R/S或R/Q>=1(陽(yáng)性率較低); V1-V3呈現(xiàn)QS、Qr、qr(須除外心肌梗塞); RV1+SV5〉1.05mv; 肺型P波:P波電壓>=0.22mv;或電壓>=0.2mv,呈尖峰型;或低電壓時(shí)P波電壓〉1/2R波呈尖峰型;P電軸>=+80°。 (2)次要條件: 肢體導(dǎo)聯(lián)普遍低電壓; 完全或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 具有1項(xiàng)主要條件即可診斷,兩項(xiàng)次要條件者為可疑。 5.超聲心電圖檢查 (1)主要條件 右心室流出道內(nèi)徑>=30mm。 右心室內(nèi)徑>=20mm。 右心室前壁的厚度>=5.0mm,或者前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)者。 左/右心室內(nèi)徑比值〈2。 右肺動(dòng)脈內(nèi)徑>=18mm,或肺動(dòng)脈干>=20mm。 右心室流出道/左心房?jī)?nèi)徑比值〉1.4。 肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象者(a波低平或〈2mm,有收縮中期關(guān)閉征等)。 (2)參考條件 室間隔厚度>=12mm,搏幅〈5mm或呈矛盾運(yùn)動(dòng)征象者。 右心房增大>=25mm(劍突下區(qū))。 三尖瓣前葉曲線DE、EF速度增快,E峰呈尖高型,或有AC間期延長(zhǎng)者。 二尖瓣前葉曲線幅度低,CE〈18mm,CD段上升緩慢,延長(zhǎng);呈水平位元或有EF下降速度減慢,〈90mm/秒。 凡有胸肺慢性疾病的患者,具有上述二項(xiàng)條件者(其中必具一項(xiàng)主要條件)均可診斷肺心病。 6.右心導(dǎo)管檢查 有條件時(shí)可作漂浮導(dǎo)管檢查,靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收縮壓〉4kPa(30mmHg),平均壓〉2.6kPa(20mmHg)作為早期肺心病診斷依據(jù);平均肺動(dòng)脈壓〉4kPa(30mmHg)則應(yīng)考慮肺動(dòng)脈高壓伴右心室肥厚。 7.心電向量圖檢查顯示右心室及右心房增大圖形。 8.放射性核素檢查:用99mTc-MAA做肺灌注檢查,出現(xiàn)肺上部血流增加,下部減少,示肺動(dòng)脈高壓存在。 9.肺功能檢查:顯示通氣和換氣功能障礙。 10.動(dòng)脈血?dú)鉁y(cè)定:絕大多數(shù)晚期肺心病患者低氧血癥與高碳酸血癥同時(shí)存在。 11.化驗(yàn)檢查:紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量可增高;白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞在感染時(shí)增高;痰培養(yǎng)可見(jiàn)病原菌;血沉一般偏慢;谷丙轉(zhuǎn)氨酶和血漿尿素氮、血及尿的β2-微球蛋白(β2-M)、血漿腎素活性(PRA)、血漿血管緊張素(PATⅡ)等含量增高。 12.其他檢查:肺阻抗血流圖檢查、血液流變學(xué)檢查、甲皺微循環(huán)檢查等亦有助于診斷。
治療原則
1.急性發(fā)作期的治療 (1)控制呼吸道感染(選擇有效的抗菌藥物)。 (2)通暢呼吸道,改善通氣功能 消除痰液,止咳祛痰; 解除支氣管痙攣。 (3)糾正缺氧和消除二氧化碳潴留 氧氣療法:低流量持續(xù)吸氧; 應(yīng)用呼吸興奮劑; 氣管切開(kāi)、氣管插管和機(jī)械呼吸器治療; 自血光量子療法; 治療肺性腦; (4)控制心力衰竭 利尿劑:以小劑量、間歇、聯(lián)合、交替、緩慢使用為原則; 強(qiáng)心劑:選用作用快、排泄快的強(qiáng)心劑,宜劑量小; 血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用; 降低血粘度。 (5)糾正心律失常。 (6)糾正酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。 (7)并發(fā)癥的處理:消化道出血、體克、腎功能衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血等。 (8)營(yíng)養(yǎng)支持療法。 2.緩解期的治療 (1)治療肺原發(fā)疾病:止咳、祛痰、平喘和抗感染等。 (2)提高機(jī)體抗病能力: 體育鍛煉; 免疫療法; 扶正固本療法。 (3)改善肺、心功能:膈式呼吸和縮唇呼氣。 (4)防治引起急性發(fā)作的誘發(fā)因素: 預(yù)防感冒; 及時(shí)治療呼吸道急性感染; 戒煙并避免各種煙霧刺激。
用藥原則
1.輕度或中度感染病例可以口服復(fù)方新諾明片或紅霉素、氟呱酸等,也可肌注青霉素加慶大霉素及其他輔助藥治療。 2.重度感染病例使用抗生素應(yīng)以早期足量、聯(lián)合、靜脈給藥為主輔以局部霧化吸入,并要采取綜合措施改善呼吸功能,包括緩解支氣管痙攣,清除痰液,持續(xù)低濃度給氧,應(yīng)用呼吸興奮劑等。在有效控制感染后短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素,對(duì)搶救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。 3.輕度心力衰竭給予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后可好轉(zhuǎn)。 4.重度心力衰竭者可加用利尿劑,慎用強(qiáng)心劑。應(yīng)用雙氫克尿塞、速尿等排鉀利尿劑時(shí),可并用保鉀利尿劑如氨苯喋啶或安體舒通。使用血管擴(kuò)張劑可以減輕心臟前、后負(fù)荷,降低肺動(dòng)脈壓,如酚妥拉明、硝普鈉、心痛定、巰甲丙脯酸等。 5.控制心律失?捎眯穆善。應(yīng)注意避免應(yīng)用心得安等β腎上腺素能受體阻滯劑,以免引起支氣管痙攣。 6.應(yīng)用降低血粘度的藥物,如藻酸雙脂鈉(PSS)、肝素、川芎秦等對(duì)肺心病防治有一定療效。 7.治療并發(fā)癥如酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂、消化道出血、休克等。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持療法,如復(fù)方氨基酸、補(bǔ)血康、白蛋白等,提高機(jī)體抵抗力。
輔助檢查
1.對(duì)早期肺心病(肺心功能代償期)者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對(duì)重癥患者(肺心功能失代償期)或需與風(fēng)濕性心臟病、冠心病、心肌病、慢性縮窄性心包炎以及原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓作鑒別時(shí),檢查專案可包括檢查框限“B”、“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.好轉(zhuǎn):呼吸道感染基本控制,癥狀、異常體征及心肺功能改善。血?dú)庵涤兴M(jìn)步。 2.未愈:治療后感染未能控制,心肺功能不全,癥狀、體征、血?dú)鉄o(wú)明顯變化或惡化。