簡(jiǎn)稱再障。因骨髓造血組織顯著減少,引起造血功能衰竭,外周血中全血細(xì)胞減少(紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板),而發(fā)生的一種貧血。它以嚴(yán)重的貧血、感染和出血為特點(diǎn)。在我國(guó)發(fā)病率為1.8~2.1/10萬,患者以男性青壯年占多數(shù)。由化學(xué)、物理或生物因素對(duì)骨髓的毒性作用引起的再障為繼發(fā)性(或癥狀性)再障。常見的致病因素有藥物和化學(xué)物的中毒或過敏(如氯霉素及合霉素,苯及其衍生物),其次是電離輻射(如X射線、γ射線或中子束等),較少見的為病毒感染或免疫反應(yīng)。約半數(shù)以上病歷找不到明顯誘因,稱原發(fā)性(或特發(fā)性)再障。再障的發(fā)病機(jī)理尚不完全清楚。有幾種學(xué)說:(1)造血干細(xì)胞缺乏。如致病因子破壞造血干細(xì)胞,沒有足夠的干細(xì)胞分裂和分化,結(jié)果使骨髓中各種造血細(xì)胞減少,以致全血細(xì)胞減少。(2)骨髓的微循環(huán)、生長(zhǎng)環(huán)境缺陷,從而干擾骨髓造血細(xì)胞再生。(3)再障的發(fā)生可能與免疫機(jī)制有關(guān)。所有病例均有全身紅骨髓總量顯著減少的病理改變。一般急性型癥狀較重,主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血及感染,血紅蛋白可降致3g/dl,白細(xì)胞減少到1000/mm3,血小板可<1萬/mm3,網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%,病情險(xiǎn)惡,治療效果不佳,多于一年內(nèi)死亡。慢性型起病緩慢,以貧血為主,網(wǎng)織紅細(xì)胞可>1%,病程長(zhǎng),部分病人經(jīng)系統(tǒng)治療,病情可好轉(zhuǎn),甚至緩解。治療首先要去除病因,防治感染,有出血時(shí)應(yīng)給予輸血等支持療法,并采取各種促進(jìn)骨髓造血功能,增加血細(xì)胞等措施。