即無顱畸型。伴有腦的變形或缺損,腦幾乎缺如的稱無腦。根據(jù)缺損程度也有稱為半顱的。是腦水腫、脊柱裂致死的先天性中樞神經(jīng)畸形中最頻發(fā)的種類之一。有連續(xù)產(chǎn)生本病患者的婦女,因而歷來認為是遺傳的,但現(xiàn)在認為在胚胎期中由于影響母體的外因的作用有較多形成的可能性。從病理解剖來看,多缺中腦的一部分和腦干以外的部分,有時缺少全部脊髓,腦下垂體缺如或異常,往往有副腎缺陷或皮質發(fā)育不良,軀體一般發(fā)育良好,但眼球突出成異常面貌(蛙臉)。多合并有唇裂(兔唇)、腭裂、疝、生殖器異常等其它畸形。通常伴有羊水過多癥,早產(chǎn)或產(chǎn)后不久即死亡,不能存活。此外在無腦中包括腦水腫性無腦(hydro-anenciphaly),腦殼極度變薄,由于成因不同,也有其它形狀的。